【医学】身体の結合組織に影響する遺伝子疾患マルファン症候群の大動脈瘤防止に血圧降下剤ロサルタンが有望？

マルファン症候群の新たな治療法？

　マルファン症候群は、身体の結合組織に影響する遺伝子疾患であり、骨格、肺、眼、心臓
や大動脈といった多くの器官に症状が現れる。今回、マウスを対象に行われた試験により、
血圧降下剤であるロサルタンがマルファン症候群患者の大動脈瘤防止に有望である可能性
が示唆された。同疾患では大動脈破裂のリスクが高い。マルファン症候群の特徴の一部は、
トランスフォーミング増殖因子（TGF分子）経路における過剰なシグナル伝達に起因する。

　Jennifer Habashiらは、マルファン症候群マウスモデルを使ってTGFシグナル伝達の増加
が動脈瘤の形成を伴うことを示した。著者らは、TGFシグナル伝達をブロックするロサルタン
がマウスで動脈瘤の形成後でも大動脈壁を正常な構造に修復することを発見した。

　ロサルタンは、現在マルファン症候群の治療に使われている薬剤と比較して、大動脈壁の
修復により有効であった。ロサルタンは既に広く使用されており安全性も確立されていること
から、著者らは同薬剤をマルファン症候群の有望な治療法として検討すべきであるとしている。

Science Highlight 2006年 4月 7日（金）
http://www.sciencemag.jp/highlights/20060407/index.html#4

AT1拮抗薬であるロサルタンは、マルファン症候群のマウスモデルにおいて大動脈瘤を予防する
Jennifer P. Habashi, Daniel P. Judge, Tammy M. Holm, Ronald D. Cohn, Bart L. Loeys, Timothy K. Cooper, Loretha
Myers, Erin C. Klein, Guosheng Liu, Carla Calvi, Megan Podowski, Enid R. Neptune, Marc K. Halushka, Djahida
Bedja, Kathleen Gabrielson, Daniel B. Rifkin, Luca Carta, Francesco Ramirez, David L. Huso, and Harry C. Dietz
Science 7 April 2006: 117-121.
http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/312/5770/117

http://pr3.cgiboy.com/S/4115486

何を言ってるんだかさっぱりわかりません。

関連ニュース
【薬学】桑の根皮エキスが脱毛に効く＝ツムラ発見 2005/09/17
http://news18.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1126929607/l50
【医療】先天性疾患の遺伝子特定　マルファン症候群 2004/07/05
http://news16.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1088963076/l50

ラフマニノフはこの病気だよね。自作のピアノ曲は、異様に長
くてしかも妙にしなる自分の指にあわせて作っているから、他
のピアニストにはかなりな難曲になっているとか。

　この病気を抱えている子供の親の会
について書いた本読んだことあるけど、
ほんとうに大変な障害だなとおもった。

マルファン症候群というのはピアノやってる奴にとってはある種羨望される病気だよな…
ベトソナタさえ満足に指が届かない俺も少し惹かれる…
実際に苦労してる奴はこういう事言われるの嫌なんだろうけど。
でもデカくて軟らかい指うらやましす…

angiotensinて、いろんなことに関与しているんだ。
そのうちある種のガンに効くことが発見されるかも。

ニコロ・パガニーニもこの遺伝子疾患だったって話だな。

先日、この病気の方が１０代で亡くなりました、調子が悪いのに無理をしてた
そうです。くれぐれもマルファンの方は体調に注意して欲しいです。
お母さん、メチャ泣いてたよ…
アンガールズの２人もそうだと思うけど、ＰもＤもあの人たちには無理な
ロケとかは振らないで欲しい、今は飛込みとか体を張った企画が多いから…
じゃんがじゃんがとソシアルダンスぐらいで済ませて欲しい

>>１　わかりやすく説明汁！

パチンコのマルハンにスルタンがご執心らしいことは判った

知り合いの彼女がマルファンで大変みたいです・・・
どうか、幸せになれますように・・・

なんでロサルタン？バルとかテルミとかイルベとかいろいろあるのに。

ttp://www.jst.go.jp/pr/info/info86/index.html

TGFBR2変異タイプには効くが、FBN1変異タイプには直接的な効果はないってことか。

http://www.sanspo.com/geino/top/gt200607/gt2006071602.html
アンガが24時間マラソンだって！冗談じゃない、殺す気か？
マルファンの人は血管が脆くてハードワークにたえられないんだぞ
アンタッチャブルに変更しろよ！あいつらなら死なないから
せめて、休みながらの駅伝にしてくれ、寿命を縮めるようなものだ
なんとか駅伝に変更できないだろうか

先端肥大症の事？

対症療法ってことか

>>16
マラソンするなら事前にメディカルチェックするはずだが
エコーでの心臓血管の検査も絶対して欲しいね

血管の拡張の有無を診るのはＣＴのほうがいいのかな

この薬が完成すれば、対処療法だとしても、かなりいいね
もう手術は二度としたくないから、一刻も早く実用化されることを切望する

アンガールズにマラソンさせるのは非常に危険と思う。
テレビ局の人間はわかっているのか？
止めさせたほうがいい。

>>22
下手すると世界初のライブ死亡映像とかになっちまうぞ
スナッフテレビかよ＞日テレ　メールしたいけど、送り先がわからない

私は、マルファン症候群です。父からの遺伝でなりました。毎日とてもつらいです。
痩せているのでクラスの男子から「ガリガリ」、「骨と皮だけ」、「痩せすぎてキモイと言わ
れます。（高校せいです）若くして死んでしまう可能性があるくらいなら今すぐにでも
死んでしまいたいです。誰か、意見をください。

痩せすぎてどの位？

>>24
こっちにスレあるよ
【遺伝子疾患】マルファン症候群【突然死】
http://life7.2ch.net/test/read.cgi/body/1151735735/

体形は服で誤魔化すしかない。
人に言われる事は自分が気にしなければ実害ゼロ。
若死にするとは限らない。

今の日本だとモデルみたいな服が着れるよ。
マルファンじゃない人間が着られるのか？みたいなスーツとかもあるし。

>>24さん
私の彼女もマルファンです。知り合った当初モデルさんかと思いました。
日本では痩せ型で高身長だとモテるのでは？友人は綺麗な彼女がいていいな、と
羨ましがってますよ。
ちなみに彼女は明るい性格でいじめられたことはなく、逆にモテてました。
いじめられるのは性格によるものが大きいと思います。
幼い頃、暗い性格だった私はイジメられてましたし。
悪い事ばかりを考えても楽しくはないですよ。
27さんがおっしゃるように外人のモデルのような体型を生かした服を着たりして
自分に自信を持った方がいいと思います。
良くも悪くもあなたは｢特別｣なのですから、良い面をアピールできたら自分も周りも
考え方が変わってくると思います。

長文失礼しました。