【再生】筋肉が骨に変わる難病「進行性骨化性線維異形成症」、ｉＰＳで進行再現/京大

全身の筋肉が骨に変わっていく難病「進行性骨化性線維異形成症（ＦＯＰ）」の患者の皮膚からｉＰＳ細胞（人工多能性幹細胞）をつくり、
実際の病気と同じような骨への変化を再現できたと、京都大が２５日発表した。
病気の詳しい仕組みの理解や薬の開発につながる可能性があるという。

　京大ｉＰＳ細胞研究所（山中伸弥所長）の戸口田淳也教授らは複数のＦＯＰ患者から皮膚の細胞を採取し、
ｉＰＳ細胞を作製して培養。
ＦＯＰではない人から作ったｉＰＳ細胞と比べると、骨の成分であるカルシウムなどミネラル成分が多く沈着していた。
たまったミネラル成分の内部には、実際の骨と同じような繊維状のコラーゲン組織ができていることも確かめた。

　ＦＯＰは２００万人に１人が発症するという難病。研究のため患者の病気部分の組織を採取すると病気が進行してしまう。
患者の筋肉細胞では、細胞表面で骨を作る合図を受け取る役目をしているたんぱく質のかたちが、病気でない人とはわずかに異なる。
このたんぱく質にくっつくことで、骨を作る合図が伝わるのをはばむ化学物質を、患者のｉＰＳ細胞に加えると、
ミネラル成分が余計にたまるのを防げたという。

2013年12月25日20時53分 朝日新聞
http://www.asahi.com/articles/ASF0OSK201312250005.html

ＣＩＲＡニュースルーム
http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/131225-105830.html

Orphanet Journal of Rare Diseases
Induced pluripotent stem cells from patients with human fibrodysplasia ossificans progressiva show
increased mineralization and cartilage formation
http://www.ojrd.com/content/8/1/190/abstract

エレファントマン

遺伝性疾患って事？

脂肪が筋肉になる病気はないのですか

線維状の筋肉が繊維状のコラーゲン組織に変化って不思議な感じだな・・・。

余談だけど某ボクシング漫画で「筋線維」であるべきなのを「筋繊維」とか
トチ狂ってた表記をしてたのがあったな・・・

>>4
脂肪かはわからないけど、まったく運動していない女の人がある日を境に筋肉が付き始めて
最終的にボディービルダー並みにムキムキになるって言う病気を仰天ニュースって番組でやってたから
そういった病気もあるみたいだね。
男だったらまだいいけど、女だったら辛いだろうな。

ここまでブラックジャック無し

脳の移植実現より
根本治療が出来るようになるのが早そう。

本当にiPSが医学・生理学を土台から変えてしまう大発見だったことがよくわかるな

>>6

そういうの聞くとみるみる健康になる病気とかあってもいい気がしてくるなｗ

みるみるちんちんが固くなる病気は無いですか？

>>6
俺も覚えてるわ、仕組みは忘れたけど病名は糖尿病1型だったはず

BJにこういう話があったね

iPS細胞が開く展望の一つとしてめったに症例のない難病の治療に道が開けるのではないか？って
言ってたけどその根拠の一つがこういう実例なんだろうな
患者がいないと製薬会社は儲からないし難しいしやりたがらない

頭皮がみるみる毛髪に変わる病気になりたい

それは全身毛むくじゃらになるというオチしか見えないw

仕事が見つかる病気はないですか？

iPS細胞が開く展望の一つとしてめったに症例のない難病の治療に道が開けるのではないか？って
言ってたけどその根拠の一つがこういう実例なんだろうな
患者がいないと製薬会社は儲からないし難しいしやりたがらない

ナルトにいたよ　これを武器にする人

>>9
健康の定義が難しいだろ。

筋肉細胞のカルシウムチャネルを塞いで中にカルシウムが入らないようにすれば良い

この病気はたしか筋肉が傷つくとそこが骨化するんだよ
だから骨を取り除く治療ができないし
筋肉の組織サンプルも取れない

だから治療も研究もできなかった

ｉＰＳ細胞の技術なら皮膚の細胞から筋肉の細胞を作ることができるので
研究ができるって話

こういうのすっげー読んでて楽しい！

＞このたんぱく質にくっつくことで、骨を作る合図が伝わるのをはばむ化学物質を、患者のｉＰＳ細胞に加えると、
ミネラル成分が余計にたまるのを防げたという。


もう治ったようなもんじゃないの

骨が筋肉になったらどうなるんだろ

>>24
動き続けていないといけないんじゃないかな

身長伸ばすのに使えないの

>>10
おれ、その病気

この病気の患者が山中博士のノーベル賞授賞を大喜びしてたのが印象的だったな

http://i.imgur.com/XkfMVoC.jpg

チンポにだけ骨を作りたいのだが。(笑)

実験で再現できれば、それを阻害する方法も探せるんだからこりゃまたすごいことだよなあ・・・・・

オレ、デブなんだが・・・。
太ったばかりのころに何度か医者から、「この太り方にしては、糖尿病の
指数が病的に低い！」って言われた事がある。

確率200万分の1の人でもいくらでも人体実験のようなことが出来るってわけでしょ？
iPS細胞は偉大だな。山中教授マンセー

先月、戸口田教授の講演を聴いたところ。偉い先生なのにきさくな感じの人だった。頑張ってほしい。

海綿体が骨に変わるとどんな形になりますか？

進行性骨化性線維異形成症で画像検索するなよ？

>>36

今まさにやろうとしてしてた
17時間前から俺の行動予測してたとはとおまえ神か？

ニュースアンカーに出てた可愛い娘まだ元気かな

>>36
背中がすごいことに・・・

カッケー

>>29

患者さんが救われますように

>>29
なんか強そうだなｗ

これすごい残酷な難病なんだから２chとはいえ慎めよ
はやく治療法がみつかりますように

森口さんは凄い人だったんだな
こんなニュース聞くと痛感する

>>2
骨の奇形じゃないっけ
ブラックジャックのほうだろう

>>6
男だったら本当完璧だな
運動しなくても筋肉つくとか本当羨ましい