【医学】網膜色素変性症を引き起こす新しい仕組みを発見　光をキャッチするアンテナである繊毛の長さ調節が関与

平成２２年１２月７日
科学技術振興機構（ＪＳＴ）
Tel：略（広報ポータル部）
大阪バイオサイエンス研究所
Tel：略（総務課）

網膜色素変性症を引き起こす新しい仕組みを発見
（光をキャッチするアンテナである繊毛の長さ調節が関与）
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ＪＳＴ 課題解決型基礎研究の一環として、大阪バイオサイエンス研究所の古川 貴久　研究部長らは、
マウスを使った研究で、網膜色素変性症注１）を引き起こす新しい仕組みを発見しました。

網膜色素変性症は、眼の中で光を神経の信号に変える働きをする網膜に異常をきたす
遺伝性、進行性の難病です。眼の網膜の最外層にあり、光センサーの役割をする視細胞注２）が
細胞死することにより、失明や重篤な視力障害を引き起こしますが、その根本的な治療法は
いまだに確立されていません。

本研究グループは、特定の遺伝子を働かないようにしたノックアウトマウスを用いた実験により、
視細胞に発現するリン酸化酵素（セリンスレオニンキナーゼ）Ｍａｋが、網膜色素変性症の原因遺伝子の
１つとして知られているＲＰ１たんぱく質の活性をコントロールすることで、光をキャッチする
アンテナの役割を担う繊毛注３）の長さ調節を行っていることを発見しました。
また、この仕組みが壊れると繊毛が伸びすぎて長くなり、これにより視物質注４）が細胞体に
蓄積して視細胞の細胞死が引き起こされ視覚障害が生じ、網膜色素変性症につながることが
分かりました。

これは網膜色素変性症を引き起こす新しいメカニズムの解明であり、
網膜色素変性症の診断法や治療法の開発に向けて一歩前進したと言えます。

本研究成果は、米国科学雑誌「米国科学アカデミー紀要（ＰＮＡＳ）」のオンライン速報版で
２０１０年１２月６日の週（米国東部時間）に公開されます。

（以下省略。引用元記事をご覧ください）
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▽記事引用元
http://www.jst.go.jp/pr/announce/20101207/
JST（http://www.jst.go.jp/）配信記事

▽関連
PNAS
Negative regulation of ciliary length by ciliary male germ cell-associated kinase (Mak) is required for retinal photoreceptor survival
http://www.pnas.org/content/early/2010/12/06/1009437108.abstract

骨折を隠した医師・高里良男
骨折を隠した医師・長谷川栄寿
骨折を隠した医師・今井一徳
骨折を隠した看護師・高瀬律子・大和田文代
医療ミスを隠した病院
全盲患者を放置→頭部外傷・骨折
災害医療センターの医療ミス

災害医療センター（東京都立川市）救命救急センター看護師・安井俊子が，
全盲患者の食事介助中に，電話がかかってきたという理由で，
本来，元に戻すべきベッド柵を下げたまま，患者を放置して持ち場を離れました。
頭部もギャッジアップしたままでした。
この結果，患者は転落し，頭部外傷・骨折を負いました。

災害医療センターの看護師・安井俊子は，家族が面会で入室した時にも，
ベッド転落の事実を知らせませんでした。

災害医療センターの救命救急センター責任者・小井土雄一は，
災害医療センター救命救急センターの過失による頭部外傷・骨折について，
家族に対し「説明はしない。俺は病院職員を守るために来たんだ。」として，
説明・謝罪を行いませんでした。

災害医療センター医療安全管理室（高里良男・大和田文代）は，
国立病院機構への報告義務を怠り，骨折の事実を隠蔽しました。

（立川簡易裁判所平成２１年（サ）第９９号）
これは，裁判所の証拠保全によって，わかった事実です。

色弱と関係あるの？

>>3
ない

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終　　　　　　　　　　　　了　
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