【医学】遺伝性難聴、内耳の「毛根」欠損が原因--京大助教ら解明、根本治療に光

　これまでよく分からなかった遺伝性難聴を発症する原因の一端を、
京都大医学研究科の北尻真一郎助教（耳科学）と
米国の国立衛生研究所が突き止めた。
特定遺伝子の機能が損われ、音をとらえる内耳の「毛」の
根っこが作られなくなるためで、根本治療の可能性が開けたという。
米科学誌「セル」で２８日に発表する。

　遺伝性難聴は、新生児の約２千人に１人が発症し、
効果的な治療が待ち望まれている。
原因とされる遺伝子は複数特定されているが、
遺伝子の変異でどのようにして難聴になるかは不明だった。

　人は音を感じる時、内耳にある渦巻き状の「蝸牛（かぎゅう）」の内側で、
有毛細胞に生える「不動毛」の振動が電気信号に変換されて、脳に伝わっている。

　北尻助教たちは、遺伝性難聴の患者の遺伝子を網羅的に調べ、
これまで知られていなかった「ＴＲＩＯＢＰ遺伝子」の働きが
失われていることを突き止めた。
この遺伝子が作るタンパク質は、不動毛の「根」となるアクチン繊維を束ねており、
遺伝子を働かなくしたマウスは「根」ができず、不動毛がなくなることが分かった。

　北尻助教は「聴覚には、不動毛の『毛』だけでなく、
『根』の働きが重要なことが初めて分かった。
薬剤などで『根』を作らせる治療が期待できる」と話している。

京都新聞
http://www.kyoto-np.co.jp/article.php?mid=P20100528000032
http://www.kyoto-np.co.jp/static/2010/05/28/P20100528000032.jpg
京都大学>お知らせ「遺伝性難聴の病態を解明」
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/news_data/h/h1/news6/2010/100528_1.htm
Cell「Actin-Bundling Protein TRIOBP Forms Resilient Rootlets
of Hair Cell Stereocilia Essential for Hearing」
http://www.cell.com/abstract/S0092-8674(10)00368-5

禿げは難聴にもなりやすいと！

方耳が聞こえない位の人はよく居る、でも結構ばれないもの

この手に治療は、子供の間にやらないと効果が上がらないんだよね('A`)

毛だけで聞こえなくなるのかな。

治せるようになることを期待します。

では内耳にこの毛を

といっても、毛が生えてそれを神経で読み取ったところで
この音がこんなものに対応している、というのを認識するのが
大人になってからだと更に難しいだろう

>>3
音の方向が判らないから、時々おかしな行動をする。

TVから聞こえてくる玄関チャイムや電話のベルに対して、
玄関に行ったり、電話に出ようとしたり。
画面をちゃんと見ているときはそうでもないが、
なにかしながらで画面を見ずに音だけ聞いていたときに、
うっかりそうすることが結構ある。
あと、物陰から呼んで、全然違う方向に行ったりとか。

ハゲは万病の元

>>4
うん。大人になってからだと、
音（の電気信号）が脳に伝わっても、脳が処理できないからね。

>>6
なのに言葉の通じない乳児のころには発見が難しい。
呼びかけが通じてないだけなのか、聞こえないのか、分かりにくいから。
音に反応するかどうかで見分けるんじゃなかったかな。

>>10
生まれてすぐに難聴検査するんだが、
脳波で反応見るらしい。

身内の子どもが片方聞こえないのがすぐに分かり
両親のショックが大きかった。
早く分かるのも良いが生まれた喜びを味わうひまが無かった。

床屋さんでカリカリ剃ってるアレか

>>8
ハゲに癌なし

そんなことよりハゲ治療を・・・

>>13
そうらしいね。物事前向きに

え？つまり穴刀とかで耳毛剃っちゃいけないって事？

>>16
内耳って言ってるでしょ
そこまで剃ったら鼓膜を突き破る上に血出るよ

耳たぶの前の方に太い毛が生える人っているな
人によっては耳たぶの大きい部分にも髪の毛クラスの太い毛が生えるのかな

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%80%B3%E6%AF%9B

こんなに太い毛が生える人もいるのか
これじゃ耳垢を取れないし聴力も落ちる？

耳から白い毛が。。。

耳の中まで禿に悩まされて(´･ω･`)

ヘッドホン難聴とかもこれで治るのかな

年齢を重ねると耳が遠くなるのも同じ原因？

>>20
糸？

耳の穴の毛ではなく、蝸牛管の中の感覚毛の話です。

ハゲは毛に敏感やからね。
しかしこれは将来ノーベル賞ですかね

>>22-23
ヘッドホン難聴、加齢難聴は内耳の有毛細胞が音波の振動で「使い減る」ことが原因。
耳を大事にしたいならなるべく使わないのが現状の対策。
人工内耳が発達して肉体の内耳と同レベルの音が聞こえるようになるか、
内耳を生物的に回復させるのが先になるか。

http://pds.exblog.jp/pds/1/200702/22/58/e0064858_23494178.jpg

ぶるあぁぁぁぁぁぁ

ビビッた！
俺、耳穴の毛抜くのスキだからさ
もっと奥の方か

あの　ブチブチっていう感触がたまらないんだよ

>>11
ウチも産婦人科の初期検査で片耳難聴って言われたよ。
紹介状で大学病院にいっても「恐らく治りません」って言われた生後2ヶ月。

一年後に行ったら全くもって正常だったよ。
また難聴に成るかも知れんが、とにかく息子はかわいい。

おふくろさんの歌詞を書いたナントカって人はボウボウだったような記憶がｗ

あれー？新聞に有毛細胞が作れるようになったって記事が載ってたような

('A`)　いつも心配かけてばかり いけない息子の僕でした

がんばれば薬飲むだけで直せるようになるのかな？手術は怖いぜ

ってよく見たら遺伝性かよ

耳鳴りが激しくて聞こえないんだけど
これが原因か？

毛生え薬を耳に垂らすといいんだな

>>38
内耳にどうやって垂らすんだ？

>>39

鼻の孔の奥にぴ。ゅっと