【BSE】異常プリオン、MM型マウスでは通常型ｖCJD発症　VV型マウスの半分は孤発型CJDと似た病変

BSEの人間版はｖCJDに限られない　遺伝子型で異なる型

　人間が罹るBSEの型は一つだけではなさそうだ、しかし、一部の人はこの病気から
自分を保護する遺伝子型を持つかもしれない、このようなことを示唆するマウスでの
新たな研究が発表された（*）。

　人間版BSEで今（04年10月29日）までに亡くなった英国の146人のすべての患者は
ｖCJDと呼ばれるタイプの病気の患者で、そのすべてが”MM”と呼ばれる遺伝子型の
持ち主であった（英国人口の36％を占める）。ところが、この研究者たちによる10年に
及ぶマウスを使った実験の結果は、人々のなかには、少なくとも一つ、場合によって
は二つの別の形態のこの病気が存在し、これらは英国人口の半分を占める”MV”型、
14％を占める”VV”型の人に感染する可能性を示唆するという。

　その最も新しい実験で、研究チームは、牛のBSE、人間のｖCJDを引き起こすとされ
る異常プリオン蛋白質を脳に注入することでマウスを感染させた。これらのマウスは
人間のMM型、VV型の遺伝子を持つように遺伝子操作されたもので、MM型のマウス
は、すべて人間に見られるような通常型のｖCJDに罹ったが、VV型マウスの半分は
まったく発病しなかった。しかし、別の半分の脳はスポンジ状になり、プリオン病特有の
異常プリオン蛋白質の塊を形成した。ただし、これらの病変の分布はｖCJDのMMマウ
スのそれとは異なっていた。

　さらに、VV型の罹患マウスの脳を健康なVVマウス、MMマウスの脳に注入すると、
VV型マウスに発病したものはなく、免疫性が見られたが、MMマウスはBSEとは無関
係とされる”孤発型”CJDの人間に見られるのと類似の病気になった。こうしたことは、
人間では、MM型の人が、脳手術の手術具を通じてVV型の感染者から感染物質を
受け取るような場合に起こり得る。だが、この場合、”孤発型”CJDと誤認されることに
なるだろう。(中略)

　英国人口の半分を占めるMV型については最も抵抗性が強いと見られるが、これに
関する実験は完了したものの、なおデータを分析中という。(中略)

　この研究は、牛由来のプリオン病感染者が予想以上に出るのではないかという従
来からの懸念を一層強めるだろう。アイロンサイド教授は、衰えつつあるように見える
英国のｖCJDの発生予測を変えるべきかどうかを言うには時期尚早だが、新たなCJD
の株の証拠を求めて患者の脳が研究できるように、プリオン病の厳格なサーベイラン
スを維持する必要があると強調する。また、NewScientistに対しては、この研究はBSE
が人間に一つ以上のCJDを引き起こす可能性があることを了解させると信じる、「既
に孤発型CJDには少なくとも六つの異なる型があると分かっている」と言う。(略)

記事全文はこちらです。
農業情報研究所（WAPIC） 04.11.12
http://www.juno.dti.ne.jp/~tkitaba/bse/news/04111201.htm

NewScientist.com　11 November 04
Humans may get different forms of BSE
http://www.newscientist.com/news/news.jsp?id=ns99996660

*Human Prion Protein with Valine 129 Prevents Expression of Variant CJD Phenotype
Jonathan D. F. Wadsworth, Emmanuel A. Asante, Melanie Desbruslais, Jacqueline M. Linehan, Susan Joiner,
Ian Gowland, Julie Welch, Lisa Stone, Sarah E. Lloyd, Andrew F. Hill, Sebastian Brandner, and John Collinge
Published online November 11 2004; 10.1126/science.1103932 (Science Express Reports )
http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/1103932v1

**[email protected] 11 November 2004; | doi:10.1038/news041108-14
Mice with 'good' genes succumb to vCJD
Jim Giles
New strains of Creutzfeldt-Jakob disease may yet emerge.
http://www.nature.com/news/2004/041108/full/041108-14.html

関連ニュースは>>2あたり

【BSE】人間版BSE、潜伏輸血感染発見か　高まる人→人感染のリスク
http://news16.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1091978035/
http://science.news2ch.net/read.php/1091978035/
【ｖＣＪＤ】牛海綿状脳症（ＢＳＥ）と同じ病気“日本人発症しやすい”…厚労省研究班
http://news16.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1088575874/
http://science.news2ch.net/read.php/1088575874/
【医療】輸血用血液から感染性プリオンを取り除くろ過技術
http://news16.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1099555104/
http://science.news2ch.net/read.php/1099555104/

英国：予想以上のｖCJD感染者が潜伏―新研究（続報）
http://www.juno.dti.ne.jp/~tkitaba/bse/news/04052201.htm
狂牛病関連病はｖCJDだけではない、孤発型CJDにも関連の可能性,02.11.29
http://www.juno.dti.ne.jp/~tkitaba/bse/highlight/02112901.htm

つかれた。

こういう読みにくいやつは変換するなヴォケ＜罹る

まとめ

・異常プリオン、MM型マウスでは通常型ｖCJD発症　VV型マウスの半分は孤発型CJDと似た病変
・VV型の罹患マウスの脳をVVマウスに注入→発症しない
・VV型の罹患マウスの脳をMMマウスに注入→孤発型CJDと似た病変
・最も抵抗性が強いと見られるMV型については分析中

結論
これまで孤発型と思われていたものについても、異常プリオン感染によるものが
かなりあるのではないか？

弧発性もBSE感染の可能性ってことだよね。

やばいじゃん。

もう感染者が少ないから大丈夫なんていう詭弁はますます通用しなくなってきそうだ。

危険部位だけ除去すれば大丈夫→ 末梢神経から検出

感染者数は少ないから大丈夫→ 違う遺伝子型の感染が判明、虫垂検査でも3800〜12000人の感染がいわれる。

フグ毒と同じ→ プリオンはフグとは違い体内で増殖する。危険部位も増える可能性あり。体内の増殖・伝播経路も不明

東大の唐木英明教授は学者生命の危機でねーの。

数年前から牛食ってないべ。乳製品はしょうがないけど。

これも貼っておきましょう。

ｖCJDへの抵抗性が強いと見られていた異型遺伝子型（メチ オニン・バリン）の
持ち主に感染者が出た。

【BSE】輸血によるｖCJD感染第二例、遺伝子型は異型型
http://news16.2ch.net/test/read.cgi/scienceplus/1090709477/

輸血によるｖCJD感染第二例、遺伝子型は異型型　高まる多数の感染者潜在の恐れ
http://www.juno.dti.ne.jp/~tkitaba/bse/news/04072401.htm

食品安全委員会での英国の感染率を元にした計算は、すべてＭＭ型だけが感染しやすい
という推定のもとに患者数を算定していたようだから、 今後再計算の必要がある。
http://www.fsc.go.jp/senmon/prion/p-dai12/prion12-siryou.pdf

BBC NEWS

★BSE 'link to different CJD types'
http://newsvote.bbc.co.uk/mpapps/pagetools/print/news.bbc.co.uk/1/hi/health/4003789.stm

〜「手に馴染むマウス」の本当の選び方〜
お気に入りのマウスに馴れることを、よく「マウスが手に馴染んでくる」って言いますよね。
でも、立ち止まってよく考えてみてください。マウスは樹脂製。いくら使ったって、表面の
塗装が剥げることはあっても、「使うたびにマウスが擦り減って手の形に馴染んでくる」
なんていうことは起こりっこない。じゃあ何が起きているのか。そう。我々が「マウスが手に
馴染んで」くると思い込んでいるのは実は逆で、それは「手がマウスに馴染んでいく」体験
を勘違いしているのに他ならないのです。これに気づくことこそが「手に馴染むマウスを
選ぶ」本質なのです。この本質に気づけば真理はすぐ目の前にあります。その方法とは
すなわち、最初になるべく多くのマウスを実際に操作してみて、最も自分の感覚に合った
ものを「これぞ」と決める。そして一旦決めた「我がマウス」は一生の伴侶と心に決め、
決して浮気しない。毎日毎日使いこなして「手がマウスに馴染む」感覚を磨く。これこそが
「手に馴染むマウス」と出会い一生を愉快に過ごせる唯一無二の方法なのです。いま世間
を広く見渡すと、一方に、やれインテリだ、FastRFだ、社長だ、レーザーだと、どれほどの
出費を重ねても「手に馴染むマウス」に出会えない不幸な人がいる。しかしその一方には
「初期MSなすび型」を最高のマウスとして今も大切に使い続ける幸福な人がいる。彼らは
なぜ「初期MSなすび型以上のマウスは無い」と実感を伴って語れるのか。言うまでもなく、
彼らの手のひらが長年のマウス使用によってなすび型にへこんでいるからです。
おお神よ！！今ここに真のマウス選びの本質を見極めたユーザーがまた一人現れた！！
マウスに光あれ！！ユーザーに光あれ！！

あげておくか

邦語訳サイエンスにあったスクレーピーをリファーして考えれば、
そのときには、異常タンパク質は言及されていた訳であろう。