【科学】福山型筋ジストロフィー、治療に道　神戸大、発症の仕組み解明

　体の筋肉が徐々に萎縮する遺伝性疾患の筋ジストロフィーのうち、日本人に多い「福山型」の
発症メカニズムと治療の手掛かりを神戸大医学部の戸田達史教授（神経内科）らのチームが
見つけ、６日付の英科学誌ネイチャー電子版に発表。チームはＤＮＡを投与して治療することを
検討しており、「数年をめどに臨床試験を始めたい」としている。

　戸田教授によると、福山型は日本人の約９０人に１人が持つ特定の遺伝子の異常を両親から
受け継ぐことで起きる。乳児期に発症し、ほとんどの患者は歩けないほど重症化。脳障害を伴い、
有効な治療法はない。

ソース　　　西日本新聞　2011年10月6日
http://www.nishinippon.co.jp/nnp/item/266960

だめだ
どうしても雅治が

ノーベル賞キタコレ？

昔、よく「○○氏病」っていう病名があったけど、最近、氏、つけなくなったよね。
なんで？

以下、福山雅治禁止

成功すればノーベル賞

遺伝子の異常の病って酷いよね
代々受け継がれていく訳だし

エラーも含めてブレがあるから進化できるんだけど
まあ本人には辛いから治療できるに越したことはないね

福山裏筋スカトロがどうかしたのか

何気にスゴいニュースだぬ。

ALSの治療にも転用できるといいのになあ

ＤＮＡを投与ってどうするんだろ、経口摂取じゃあ胃腸で分解されてアミノ酸がおいしいだけだよなぁ

>>12
下の入り口からいかがでしょう（by水野晴郎）

新曲、筋ジストロフィー？
福山はなんだか東京事変みたいなタイトルつけたな。

ほんとうに歩けたら
開発者は天才と言ってやる

ナニコレ？

ホーキング博士がいきなり立ち上がって歩けるようになるの？

DNAというから人体改造だな。癌に応用できそう。てDNA治療ってあるの？

>>12
エイズウイルスにとかに運ばせるらしいよ。

福島かとおもった

>>18
どうせならかわいい子に移されたいが

>>16
ホーキング博士はALSで筋ジスとは症状が違うよ似てるけど
筋萎縮性側索硬化症っていう神経疾患

何か凄い、わからんけど

近日トロフィーを授与される

>>4
韻的な理由があるのでは？
結構辛い病のはずなのに
バセドーよりバセドー氏のほうがなんか響きが柔らかいし
韻が適切にその病の辛さを伝えてるとはいいきれない
風邪を風邪氏にしても妙ちくりんになるし
糖尿を糖尿氏にしてもなんかへんちくりんだろ？

>>18
レトロウィルスと言ってくれ

>>24
しびょうなんて韻は死病みたいに聞こえるんだが

科学技術世界最先端神戸

福山型は筋ジスの他の型とちがって知的障害をともなうんだが
そちらのほうも治療できるのか？

よくテレビのドキュメンタリーで見かけるのは池沼入ってないタイプが多いんだが
池沼入りじゃないのは何型っていうの？

>>29
他にもいろんな型があるけど、ドキュメンタリーにとりあげられたり
著書を出したりする患者さんが多いのはデュシェンヌ型だと思う。
これは大抵若くして亡くなってしまうんだよね、、、

>>11
ＡＬＳに関しても
数ヶ月前に何か発表されてなかったっけ？

スジは煮込むと美味いんだなこれが

偏差値50私立理系新設バイオ大学へ入学して卒業した。
すると、無職（むしょく）の私を見て親は混乱、動揺（どうよう）、狼狽（ろうばい）した。
親が混乱、動揺、狼狽する姿を見たくない。
そうなら、中学生は進学高校へ、
高校生は上位大学へ入学したほうがいいよ。

直感（ちょっかん）でパッっとわかる具体例（ぐたいれい）はこんなのがある。
その大学で研究室の配属（はいぞく）が確定（かくてい）した。
割り振られた研究室へ昼間に扉（とびら）を開けて中に入った。
すると腕や肩をつかまれて廊下（ろうか）へ放り出された。
体も壊した。これじゃ、偏差値50私立理系新設バイオ大学で将来の準備は無理だ。

　　　web-n09-073　2011-10-05　17:03
http://xepid.com/src/up-xepid20254.html　読みやすいHTMLファイル
http://momogaku.s17.xrea.com/up/source/up1651.txt　安全なテキストファイル

この話はみんなが否定する。だから、世のため人のため、表に出す。
大学内部の人がこの話を否定するのは当然だ。給料をもらっているからだ。これは仕方ない。
しかし、大学外部の東大卒のプロの心理カウンセラーが否定した。
「そうかもしれないけれど、あなたの気のせいかもしれないね。
　あなたの見たもの感じたもの、その経験、そのすべて、全部、何もかもが、あなたの気のせいだよ。」
大学外部の専門家だ。経験と教養のある東大卒の専門家が否定した。
東大卒の専門家の言うことと現実が違うので、表に出すことにした。

http://toki.2ch.net/test/read.cgi/news7/1156493823/88-185
http://changi.2ch.net/test/read.cgi/student/1269542008/3-408

・「あそこは危険だ。死ぬかと思った。」
・「東大卒のプロの心理カウンセラーに相談したら、カウンセラーの言っている事と現実が違う。」
少なくとも、この2点の情報公開は、私怨ではなく国民生活に役立つ公益情報なので、
法的には名誉毀損で封じることはできず、言論表現の自由が適用される。
２ちゃんねる内部規定の投稿規制に引っかかるのは仕方ないが。

新しく福島型が出来る

坊ちゃん嬢ちゃんの集まる玉川大学なら平気だろうが、普通の偏差値50大学は、
モヤシ金持ちにとって勉強しにくかった。普通の偏差値50大学は、モヤシ金持ちを憎んでいる。

・不良や教授はモヤシ金持ちを憎んでいる。モヤシ金持ちの私の実験勉強を邪魔する。
・田舎娘はモヤシ金持ちを破滅させて、モヤシ金持ちとの無職結婚を狙っている。
　田舎娘はモヤシ金持ちの私に濡れ衣を着せ、不良や教授をテコにして私をいじめてくる。
　私の実験勉強を邪魔する。私は破滅する。
・嗅覚が鋭い東京女、大阪女は筋肉金持ちと仲良くなり、人脈金脈を作って卒業する。
　東京、大阪、都会育ちの女は、私のようなモヤシ金持ちはどうでもいい。

私は実験勉強が無理で、体力も奪われ病気になる。父に助けを求めると、父は大学側に取り込まれていて、
「世の中に悪い人間がいたらお前を殺してやる。なぜなら、本当に悪いのはお前だからだ。」
と息子の私をボコボコにする。
大学外部の人たちは、偏差値50大学の現実に合わない「常識的なアドバイス」を押し付けてくる。
何とか私は、いろいろやって卒業だけはする。

偏差値50の理系大学へ入学して卒業すると、無職の私を見て親は混乱、動揺、狼狽する。
親のそういう姿を見たくないなら、中学生は進学高校へ、高校生は上位大学へ入学するほうがいいよ。

「偏差値50」の普通の理工学部に「勉強カッコ悪い」という不適格な不良が優秀な成績で輩出される。
当然、理系の理工学部を受け入れる中小企業から、就職でそういう校風の卒業生が嫌われる。
また、当時、1990年代前半、100円均一ショップの新業態が始まり、そろそろ製造業が海外移転する時代だ。
結果、創立数年で、大学名も変わり、その大学の理工学部は解体廃止される。
その後、理系の看板を下ろし、ヘンテコリンな名前の学部のレジャーランド大学になる。

強欲な田舎娘は、「独自の戦略を持つ独立変数」になりえず、不良や教授におんぶに抱っこの従属変数だ。
普通のブラック大学は、モヤシ金持ちを憎んでいる。金持ちを憎むほの暗い炎は想像を超える延焼をする。
私は大金持ちではなく小金持ちだが、ケンカが弱いと世の恨みを一身に受け破滅する。
偏差値50モヤシ坊ちゃんは、玉川大学で誰にも邪魔されず、社会人への準備のほうがいい。>>33

とある福山の解体新書

>>4
いや、昔から福山型っていうけど？

福山の病気

実用化までこぎ着ければいいけどな

福山型が一番短命なんだよね
数年をメドになら、今現在苦しんでいる子供達には望みが無いと言うことか…

知り合いの子供達は兄弟三人キンジスなんだけど、上二人は既に機材で生かされている状態
下の子は最近歩けなくなった
可哀想で見ていられない

テスト

>>33
日本語の苦手な人か妄想癖の人か

型があるのかー知らなんだ
これの治療法がわかったら
他のも連鎖で治療法見つかったりあるのかな？

　ニュース見たよ

　すげえええ！と思ったけどフクチンて名前で吹いた

>日本人の約９０人に１人が持つ

こんなに保因率が高いとは知らなんだ。
難聴の因子は日本人２６人に一人だしなあ。

桜坂

治療つっても、進行したら治らないんだろ？
初期段階で制御できれば発症は減るだろうけど

90人に1人の確率の男女が子供作ったら確実に発症するの？
それともそこから更に運の要素がはいるの？
もし確実に発症するなら遺伝子検査も義務付けるべきだな

治療ったってどの程度健常に近づくの？
寝たきりだけど死ぬのは10年先延ばしできますとか
歩けるけど、知的障害はありますとかいろいろあるだろ

うちの近くにこの病気専門の病院がある
少しでも患者さんの苦しみを和らげてあげられるような治療方が見つかればいいね

相当辛い病気みたいだし、研究うまくいってほしいね

>>40
しかも患者はほぼ日本にしかいない

おいおい凄いニュースじゃねーか。

>>48
常染色体劣性遺伝だから保因者（病気遺伝子と正常遺伝子を持ってる）同士が
結婚子作りした場合、遺伝子の組み合わせは正正、正病、正病、病病の4通り
そのうち発病するのは病病の子だけなので1/4の確率で病気の子が生まれ
正病の子は両親と同じ保因者となる

>>54
最終的な確率とんでもなく小さくなるとはいえ
1％と1％が出合った時は1/4になるのか

やっぱ予め遺伝子検査して知らせるくらいの事すべきな気がする
別に筋ジストロフィー以外にも遺伝で高確率で発症する
先天性の病気なんていっぱいあるんだろうし

これ10年くらい前に治療に活用しようと患者募って、直前で中止したやつか？

神戸大、筋ジストロフィー「福山型」治療に道 2011/10/6 2:00
神戸大医学部の戸田達史教授らは、難病である筋ジストロフィーのうち日本人に多い
「福山型」と呼ばれるタイプの原因遺伝子が異常なたんぱく質を作る働きを
抑える方法を見つけた。マウスでの実験に成功した。人に応用できれば
根本的な治療法になる可能性があるという。成果は英科学誌ネイチャー
（電子版）に６日掲載される。

　福山型は筋肉や目、脳などに発達異常が起こり、国内患者は1000〜
2000人といわれる。原因遺伝子はわかっているが、働き方などは不明だった。

　研究チームは原因遺伝子が異常なたんぱく質を作る仕組みを解析。
微小な塩基の分子「アンチセンス」を３種類投与することで、異常な
たんぱく質ができる過程を抑えられることを確認した。

福山型のマウスに微小分子を投与する実験では、正常なたんぱく質を作るのに欠かせない
物質が正常時の約６割にまで回復した。また、患者の細胞に投与すると
正常なたんぱく質が働き出した。

今後はサルなどでの動物実験で安全性や効果を詳細に調べ、数年後の臨床試験を目指す。
http://www.nikkei.com/news/category/article/g=96958A9C93819695E2E7E2E09F8DE2E7E3E2E0E2E3E39180EAE2E2E2;at=DGXZZO0195579008122009000000

顔が福山雅治みたいになる病気です

福山型筋ジスの娘さん二人を育てている夫婦の手記を
onちゃんの中の人主演でドラマ化してたのをNHKで見たなぁ。
早く実用化するといいな・・・

福山型って、約２０００年前に日本で発生した突然変異なんだよね。
もしかして日本神話のヒルコって発症第一号患者？とか考えてしまう。
不謹慎で申し訳ない。

>>60
ヒルコはもっと見るからに生まれつきの奇形でしょ
筋ジスは生まれた時は普通だよ

1リットルの涙のやつ？

>>62
それは脊髄小脳変性症。
筋肉でなく神経系統がやられる病気。

筋ジスは今では出生前検査ができるので、最初の子が筋ジスだったり
近親者にこの病気のひとがいれば妊娠中に検査を受けて、もしそうだとわかれば
産むのを諦めることも一般的になっている。
ただ、最初の子がそうでも第二子以降がそうなるかは半々の確率のようだ。

臨床試験まで数年かかるなら、期待しすぎちゃわないように
まだ発表しないでと思うが、
期待値が高まって予算とかがつくから、やりやすくはなるんだろうな。

>>42
糖質じゃないか？
文章が読んでて吐き気がするくらい気持ち悪い

>>63
発病してる近親者がいなかったらどうしようもないね。

脳ジスの事例で、

・父親は遺伝による保因者
・母親は突然変異による保因者
・第一子発現
・第二子保因者

というケースを見たことがある。
天文学的確率と思った。

>>33
　　　web-n09-077　2011-10-08　10:37
http://xepid.com/src/up-xepid20295.html　読みやすいHTMLファイル
http://momogaku.s17.xrea.com/up/source/up1655.txt　安全なテキストファイル

>>33
　　　web-n09-077　2011-10-08　10:37
http://xepid.com/src/up-xepid20295.html　読みやすいHTMLファイル
http://momogaku.s17.xrea.com/up/source/up1655.txt　安全なテキストファイル

>>2で既に終わってた件

禁書涙目

>>23 はもっと評価されるべき

>>40
普通に歩ける
普通にみんなと遊べる

それが歩けなくなる


早く治療法を

ＡＬＳはまだ治りませんか？

スゲエ

リアルの山田？とか言う奴はディシェンヌ型？

雅治型？