【科学】たんぱく質「ダイニン」異常で筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、国際チームが確

★たんぱく質異常で筋委縮、国際チームが確認

　宇宙論で有名な英国のホーキング博士がかかっていることで知られる「筋委縮性側索硬化症
（ＡＬＳ）」などの難病は、神経細胞内で老廃物を運ぶたんぱく質「ダイニン」の異常で起きる
ことを、通信総合研究所の平岡泰グループリーダーらが参加する日英独の国際研究チームが
マウスの実験で確認した。成果は２日付の米科学誌サイエンスに掲載される。
　ダイニンはヒトから酵母菌まで広く存在し、細胞内で物質を運ぶ役割を持っている。動物の
神経細胞では、細胞から長く伸びて情報を伝える「軸索」の末端から、老廃物を回収している
ことが知られていた。
　研究チームは、ダイニンに異常を起こしたマウスが、神経細胞の異常を進行させて筋肉が
委縮するＡＬＳなどの難病と同様症状を起こすことを発見。その神経細胞には老廃物が大量に
蓄積し神経細胞が死滅していたため、ダイニンの動きを観察。正常な場合は時速３ミリ前後で
動くのに、異常なものは遅くなり、半分は停止していた。

　◆筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）＝運動神経細胞の異常が原因で筋肉が委縮する難病。
腕や足が上がらなくなり、呼吸困難になる。この病気になった米国の野球選手の名前から
ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれる。

読売新聞　http://www.yomiuri.co.jp/main/news/20030502i301.htm

２

３

神経の老廃物ですか

4
とり放題？

国際チームが確

プリオンみたいなもんか

ごめん。スレタイ、１字欠けた。

【科学】たんぱく質「ダイニン」異常で筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、国際チームが確認

本物のALS患者で、ダイニンの異常が確認できたかどうかが問題だと思うのだが。

これが本当だったら凄い発見だよね

１１

ホーキングの持病だよな
いきてるうちに治療につながるといいな

とりあえず
バックトゥーザフューチャーの主演俳優の彼を治してやってくれ
続編が見れない

筋委縮性側索硬化症の原因は神経系にあるんだ。
ホーキングって凄すぎ。

ゴミ収集車のエンスト。

>>12
治ったらK-1に出る予定です

ホーキングは何であんなにしぶといんだろう……。

訂正してやれｙｐ

どうしてダイニンが異常になってしまうのか
正常に戻す方法はあるのかな？

>>13
マイケル・J・フォックスはパーキンソン病だよ。

>>ホーキングは何であんなにしぶといんだろう……。

ボクは、ペンローズのほうが、ファンです。信者かも。

この長ったらしい日本名はブラックジャックで覚えた

ダイニン、つまり、英語で死人だな。

ALSは進行は止まらない筈。
ホーキング博士は進行が止まった特殊な例だと思っていたのだが…。

δ
　　∧ ∧　δ　／￣￣￣￣￣￣￣￣
　　(,,ﾟДﾟ)　　＜ 　ホーキングは特殊。
　　/∪∪　　　 ＼＿＿＿＿＿＿＿＿
〜(　 ノ
　 ν　　　　　　　 ﾀﾞﾄｵﾓｳ…ﾀﾞｶﾗｼﾅﾅｲ。

国際研究チームガンガレ！

「ダイニン」の異常を止めることができても、
神経の破壊を止めて、病状の進行を止めることにしか鳴らない鴨。

死滅した神経を再生させるのは、また別の話か…。

ホーキングの場合はＳＦによく出てくる
脳だけで生かす研究の方が・・・・・

ジェイソンベッカーの生きてるうちに

細胞分裂を永久にし続けるのです

22 ：猫煎餅 ：03/04/11 06:58 ID:L4/Wiu17
鳥なんてどうでもいいだろ

>>29
禿同！とっとと治療薬作ってくれ！

良く物事知らないんだけどさ
ホーキング博士て生まれたときからずっと病気に罹られてたんれすか？
それとも学位をとった頃から急にという感じなんれすか？

>33

んと
途中からだと思うが・・

大学はボート部にいたような

本スレageしておこう。

せっかくだからこっちにも書いておく。

●筋萎縮性側策硬化症 （Amyotrrophic lafeel sclerosis）
全身の筋肉を動かす運動神経細胞の破壊が進行していく難病。
かつてＮＹヤンキーズで活躍した野球選手が罹った事から「ルー・ゲーリック病」とも言う。
病状は指先の筋力低下に始まり、次第に腕・足から体の中心に向かい筋力低下が広がっていく。
飲み込み・発声・呼吸にも筋肉が必要で有り、その筋肉も障害されるため、最終的には人工呼吸
器を使用しなければ使用しなければ呼吸もできなくなる。

●BJにも治せない。
http://www.phoenix.to/76/76-33.html

ちなみにエリテマトーデスは↓。
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063.htm

脳の細胞は破壊されないんですか？

むぅ。トーマスのが遅いのか。スレタイはあっちのが良い気もするけど。

それはさておき>>1
メジャーな神経原性の難病だったけど兎に角手の打ちようがなかった状況からすれば大進歩。
根治を目指せる可能性がわずかなりと見えてきた、というところか。

現実にはSystemicな蛋白変性疾患てのはまだなかなか治療という
ところまでは行かないのだけれど。

>>33
症状が出てくるのは10代ごろですが、蛋白を作る遺伝子の先天的な
異常とされてますので、生まれる前から罹患した状態、ということになります。

>>27
今回の研究でALSの進行を止める
↓
ES細胞がらみの研究で神経細胞復活(ﾟДﾟ )ｳﾏｰ

>>38
されない。

病名のとおり、「側索」が侵されるがここは運動神経の伝導路。
側索を通る運動神経細胞の変性のみが選択的に起こる。

神経細胞が死ぬと、それに支配された筋も痩せていく。

筋が萎縮することがあるっす（ALS)






なんちて。

( ﾟДﾟ) …。

>>42
|∀・）ﾆﾔﾆﾔ･･･ｵﾅｼﾞﾚｽ ﾂｹﾃﾝｼﾞｬﾈｰﾖ

漏れの知人の親がこの病気なんだよね
闇夜から薄らと光が射し見えたけど、まだ治療法が確立するのは先なんだよな

いまいちわかんないけどこの発見って
この病気にかかった人を元の健康な体に戻す治療というより
早期発見できた人に関しては、何らかの治療で
それ以上悪化しないようにできるかもしれないってことですか？

>>45
子育ても大変だったでしょうが・・頑張って欲しいですね。

>>46
もっとずっと手前です。「ここがおかしいから病気になる」というのが
はっきり指摘できた、という状態。

進行をある程度遅くすることは現在の薬物療法でも可能ですが、
あくまで対症療法でした。一応かすかに根治の可能性が見えた、という
ことになりますが、どうやって神経の変性を止めるのか、というのは
また別の問題になります。

俺のおばさんがこれだったなぁ。　寝返りはもちろん唾飲み込む事も出来ないから
24時間ヘルパーさんつけて痰取りとかしてもらってた。
補助金も結構出てたみたいだけど家屋敷売って治療費にあててたなぁ。
治る当てもないし無駄金にも思えるけど本人意識はあるから殺す訳にもいかない。
なんとも辛い病気だよね。

最後に残るのは目を動かす筋肉だそうだが、それさえも無くなって
意思を伝える手段が無くなった患者を、どうにかしてあげられないのだろうか。
以前にTVで、脳波で意思疎通を図ろうとしている人を見たが、あれはどうなったかな。

つーか、筋肉なんてなくたって、生きていけるだろ！

>>50
筋肉が動かないと心臓も止まりますが。

>以前にTVで、脳波で意思疎通を図ろうとしている人を見たが、あれはどうなったかな。

これね。
　http://www.technosj.co.jp/fukusi/mctos/mctos.htm
使ってる人何人か知ってる。ただ、はやい段階で「訓練」しないと難しいみたい。

あとこの前で日立がALSの方向けの脳血流を計るセンサーを展示してた。
なんでもこの夏販売をはじめるそうで。
意志疎通の方法ままだまだ発展途上かなと思う。。

>>51
心筋はちょっと別。

運動神経に支配されてるわけではないので。奴らは勝手に興奮して
収縮する。（一応自律神経の調節は受けるけど）

呼吸器のほうが問題かと。

神経って培養できんのか

>>55
今頑張ってやってるところ。しばらく待て。

こういう病気はいつごろになったら直るようになるんだろう？

ホーキソグ師の筋肉では既に極小ブラックホールが誕生しており

時間が止まったように見えます。

下位ニューロンの脊髄前角細胞が変性、脱落　するから筋肉の萎縮がでるんだよね

あまりスレとは関係ないが
オナニーした翌日の尿検査でもタンパクでは引っかからない
逆にオナニー控えていった日の尿検査でタンパクで引っかかった

サウナとかで汗を出せば老廃物も出せるのでは？　面倒だけど

寂しいよね。

>>52
思ってたより、実用化されてるんだ。
細かい意思疎通は無理でも、感情くらい伝わればずいぶん違うよね。

>>59
正解。゜ω゜）ノ○　ｺﾞﾎｳﾋﾞ ﾄﾞｿﾞｰ

>>60
引っ掛ける蛋白の種類が違うので安心してｵﾅｰﾆしる

>>57
いつぐらいだろうね。モレらが生きてる間は無理かも。
根治よりも、むしろ機能代替の研究が進みそうな気がします。

全然関係ないけど、俺もいつも尿検査でタンパクでひっかかってたよ。
やっぱり出しすぎですか？

この病気だけはいやだ。罹ったら動けるうちに自分で死にます。
家族がなったら、、、見ていられなくなって勝手に呼吸器止めちゃうかもしれない(鬱

>>65
むしろ飲みすぎ。

腎が痛んでます。ご自愛ください。

実はね私は体のあちこちが時々ピクついて神経内科に行ったんだけど
筋肉の萎縮はなくてなんでもないって言われたんだけど。
でもなんでピクつくんだろうか？筋肉運動とかは特にやってないし

ピクつく　＝脊髄前角細胞の変性や脱落がALS患者が１００とすると1割ほどどこかが変性しているからなのだろうか？

それともこのスレのニュースのように老廃物の運びが悪くなってるからなのだろうか？

>>68
チック症？

>>68
不随意収縮の一種ですが、関節が動いてしまうような
大きな痙攣でなければあまり気になさらなくてもよろしいかと。

メカニズムはようわからんですばい。

>>70-71 ピクつきのタイプは　ほんの一部の筋肉？皮膚？がピクと一回のときもあれば

ピク・・・と数回のときもある　日によって頻度も違うし動いてるときには感じられないんです

座ってるときや意識してるときに　一部がピクとするんです　関節運動はありません

心気症みたいな診断で終わりました　でもピクつくのはたしかで半年前から　　でも萎縮や筋力低下はまったく
ありません　気にするなといわれたんだけど気にしなくていいのかな？と思った

医師がクスリだしましょうか？って言ったんだけど　副作用とかが怖くて拒否したんだけど

別に飲む必用はないと言われました　気になるならピクつきを止めるクスリもあるって話だったんだけど

>>73
私もそう思いますです＞飲む必要ない。

とりあえずその症状自体はなんというか、勝手な収縮で、
背景に何か大きな病気があるとかではないっぽいです。

気にしないのが多分一番の治療です。
さっき「チック症？」とおっしゃった方がいましたが、顔面チックのように
人目が気になるような症状があった場合にだけ、痙攣を抑える薬を
飲まれるくらいでよろしいかと。

自分としてもピクつきが脊髄前角細胞（下位運動ニューロン）によるものなら主症状の

筋肉の萎縮、原因不明の筋力低下が必ずあるらしいからこれの可能性は低そうですね

たぶん医師もこういう背景から判断したのかもですね。

ALSが完治し軽快に走り回るホーキング博士を見られる日も近いな。

21世紀は脳の時代と言われてますよね　ゲノム解析も終わったし　今後難病も原因と治療も

確立される日は近いかも？

そのピクつきはミオキミアと呼ぶ範囲では？
ほっときなされ

男には筋肉だけあれば何もいらないんだよ。

>>75 脊髄前角細胞の障害で変性や脱落しているならば筋肉の萎縮は出るはずらしいから

出ないということは医師も気にするなと一刀両断したと思います

>>78 ミオクローヌス、ミオキニー　などの差っていまいちよくわからないんですがわかりますか？

あとミオキニアも

ミオキニア　→　ミオキミア

あと自分も気になって筋力トレーニングしたら筋肉がたくさんつきました

つまり萎縮していたら力コブはできないから安心しました

ここのスレでさらに勇気が付きました　ありがﾄﾝです♪

age

>>20
そうだったか
こりゃ失礼

ホーキング博士って先天性なの？後天性なの？

>>79
海綿体も必要

こりゃ凄い発見だね






　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　だよね？

ゲーリック氏って引退して数年で亡くなったんですよね
ホーキング氏は長いねー
ある程度の対処療法が開発されてるのかな？

母親がこの病気。
もう７年寝たままだよ。
助けて欲しいよ。
奇跡でも起きて、今すぐ特効薬とか開発されて欲しい。
また５０代で、すごく元気な人だったのに、
近所のおばちゃんたちが元気にしてるのみるとすごく辛い。

科学万歳！！

そして早く治療方法を確立してけろ

>>90
ﾏｼﾞかいな？早くいいｸｽﾘが出来るといいなぁ

ホーキング青山もはやく直るといいですね

これでUDのようなのができたら参加汁ぞ。

>>90
原因がわかったら根本的治療薬ができるのも早いぞ。

>>92
マジです。
ありがとう。

筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）
http://www.alsscan.com/

>>96

親子共々ｶﾞﾝｶﾞﾚﾖｰ!

難病はもう治さなくていいよ。
生命力の無い人間が生き残るようになっても、また新たな難病に直面するだけ。
きりが無い。

ゲノム解析で遺伝子の世紀です

医学も21世紀は脳、神経の時代と言われてるし、これから急速にいろいろな原因や治療法
などもできるのではないかな

マンコダイニン？

ってまぁ、無責任にｶﾞﾝｶﾞﾚとは云えるが、実際の看病とかは大変だろうなぁ
一刻も早い特効薬に期待しましょう

そうだったのか。
あそこのツインターボの850はすごかったんだが。

ああ、知ってる！
絶叫、絶叫で、フィニッシュは定番どおりの○射。
マンネリしてるって言ってたよね。

おもいっきり誤爆った…

>>99
こいつが早く難病になればいいのに。
南無南無。どうか仏様お願い致します。

>>90
がんばれ、あなたもご母堂様も

たんぱく質「ダイニン」は、何から作られるのですか？
例えば納豆とか麦のビタミン群から作られるのですか？
予防の為教えてください。

>>92・95・98・107　さん。
本当に、ありがとうございます。
２ちゃんで、こんな風に温かいお言葉を頂いたのは初めてです。

こんにちは。
計画人と言う物です。この度はある計画を持ってまいりました。
PC初心者板に
「1分で1000行くスレ」を作らせて頂きたいと思います。
そして、PC初心者板の皆様に、参加して頂きたいのです。
スレを立てる日時は、5月5日の夜8:00です。
皆さん何か一言、8:02になってしまう前に入れて下さい。
スクリプト、ｺﾋﾟﾍﾟ、なんでも良いです。
お手が空いている方がいらっしゃったら是非何か一言。
尚、このレスをｺﾋﾟﾍﾟして色々なスレ（板）に貼って頂くと有り難いです。
ですが、一つのスレに何個もこのレスを付けたり迷惑になる行為はしないで下さい。
基本的に、立てるのは、僕ですから、僕以外の名前、ﾄﾘｯﾌﾟの方がスレを立てても無視で、、、
皆さんの協力を是非待っています。
尚、発進元はこのスレの、ココのレスです。
http://pc2.2ch.net/test/read.cgi/pcqa/1051795731/695

111

@

>>108
普通に肉だの魚だの食べてれば勝手に体内でできると思う

てゆーか予防しなくてもいいと思う

age

（っ´▽｀)＜ぬぽるっぽぬっぽるーん

定期ＡＧＥ

新発見

これもUDが協力できそうな分野なんだがな。

>>119
そうだねぇ。
新しいプロジェクト立ち上がるのかな

早く治療法ができてほしいものだね

http://news2.2ch.net/test/read.cgi/newsplus/1051892693/l50

【科学】マウスのES細胞から卵子を作ることに成功―米仏のグループ

とっとと安楽死させた方が世のため人のため。

まず、>>123を処分してからだな

>>123
(σ´∀｀)σ)´Д｀;)ﾌﾟﾆﾌﾟﾆ

５０肩かと思っていたら、筋肉が萎縮する病気かもしれないんだな。怖いな。

a

い

u

確

え

o

age

筋委縮性側索硬化症は何病ではあるが、感染者が少なく
研究開発しても製薬会社の採算が取れないこともあり。研究は進まなかったのだよね。
いまになって確認されたか、何だか遅いな

感染する病気じゃないよ　でもその気になればもっと早く原因、治療法が出来てた病だと思う

真っ当に研究すれば、詠ずなんかよりは成功が見込めるかもね

>>90
うちの父がこの病気、「だった」。
対症療法として、進行を緩める薬があったおかげで、今までの事例よりは
若干ゆっくりとした進行だったようだが…
それでも徐々にまともにペンが持てなくなり、歩けなくなり、立てなくなり、
呼吸が補助装置の力を借りても辛くなり…。
呼吸が難しくなったら気管切開をしなきゃならない。気管切開をすると、喋れなくなる。
1度気管切開をやると、もうそれを元に戻す事は出来ない。
医学的には出来るが、やってしまったものを元に戻すのは殺人行為で、法律的に許されない。
だから、気管切開をするかどうか、迷う。
…そのくらいになって、迷っていて、そのとき、突如突発的に予想だにしなかったある別の病気が襲い、
家族も主治医も周りもみんな信じられなかったが、逝ってしまった。
未だに、生きていた方がよかったのか、あるいはこれで苦しみが引いて
よかったのか（…よかったというのはおかしいが）、考える事があるが…。

本当にこの病気は憎く思います。
意識があって、健康な人と同じようにごく普通に意識があって、
それでも全ての体の部分が動かない状態、そんなのありえると思いますか？
話す事も、文字を書く事も、満足な呼吸も、最後は瞬きや瞳の動きによって
意思を伝えますが、もっと進むとそれもかなわない。
それが徐々に襲ってくる、その状態がずっと続く。
（随意筋が動かなくなるだけなので、気管切開による酸素の確保さえクリアできれば、
　別に進行したことで死ぬわけではない。>>99さん、死ぬわけではないんです。だから
　余計に苦しいんです、この病気は。）
それでも頑張っている方は今も沢山います。
>>90さん、色々と大変だと思いますが、気をつめ過ぎないようにして、頑張ってください。
今回の発見を一つの足がかりにして、よりよい薬が、
進行を止めるだけでなく、筋力が回復するような、そんな医療が一刻も早く開発されるように、
祈っています。

>>137 さん
心の篭ったレスをありがとうございました。
読ませて頂いて、思わず涙がでてきました。
お父様の事、137さんやご家族のご心労、いかばかりかのことだったかと拝察いたしました。
私の母は、すでに胃道及び気管切開を行い、
現在は、顔の筋肉を使う意思伝達装置を使用しています。
徐々に弱っていく姿を見ながら、病気を治療する薬がない以上、
「いずれは･･･」と思いながら、もう７年がたちました。
最後の時がくる覚悟は、もうできているつもりです。
おそらく、母自身もそうだと思います。
でも、もし、本当に奇跡というものがあるのなら、助かって欲しいです。
少しでも、今の状態から、母が楽になれるなら。
現在の医学が、一日でも早く、その方法を見つけ出して、
母のような多くのALS患者の方々を救ってくださる事をせつに願っています。
137さんのように、すでにご家族を亡くされた後も、
この病気にお心を砕かれている方がいらしてくださる事を、とても心強く思います。
母も、家族も、がんばって生きていきたいと思っています。
本当に、ありがとうございました。

>>138 ピクつく症状ってどれくらいの時からありました？初期ですか？それとも途中から？

　　　体が動かなくなる期間ってどれくらいしたらなるのですか？

筋ジストロフィーと筋萎縮性側策硬化症とどう違うの？

アルツハイマー、狂牛病、パーキンソン病などはタンパク質の異常なfoldingが
原因と考えられており、foldingを解明することはこれらの疾患の解明につながります。
みなさんのコンピューターの余力を使って、タンパク質のfoldingという
複雑な問題を解明しましょう。

http://pc3.2ch.net/test/read.cgi/pc/1035462153/l50

>>140
ジストロフィーは筋自体の変性。
ALSは筋肉を動かしている神経が変性することで筋が死んでいく。

また、国際チームに仏単独の研究グループが敗退してしまったか。
原因がみつかったことに対しては、喜ばしく思うが。。。

個人情報保護法案を廃案させないと支配層は個人情報保護法を隠れ蓑にして
悪事を働き、めぐりめぐって日本全体の富を食い物にし海外へ逃げてしまうぞ。
古今東西、過去も未来も東も西も支配層の大半は
法律を悪用し国家を食い物にすることしか考えていない。

大島の口利き告発者死亡！
http://money.2ch.net/test/read.cgi/seiji/1049453872/

1 名前：週刊新潮 投稿日：03/04/04 19:57
大島前農相の口利き事件を告発した会社社長が３．２８交通事故で死亡していることが分かった。
大島絡みでの死亡は、
六ヶ所村村長自殺、宮内秘書の妻自殺に続いて３人目。
本当に交通事故だったのだろうか？

作家の城山三郎さん
「　自由に調べてよいが、発表できないというのは、
　一種のペテンであり、ごまかしだ。
　雑誌と新聞を分断しようという作戦に違いない。
　官僚というのは悪知恵を持っているものだ。」
http://www.mainichi.co.jp/news/selection/archive/200304/25/20030425k0000e040072000c.html
■個人情報保護法新法案にも多くの課題　解説と要旨
http://www.mainichi.co.jp/digital/network/archive/200303/07/4.html

【社会】難病ＡＬＳの進行抑制か＝栄養因子投与で−岡山大病院神経内科[5/4]
http://news2.2ch.net/test/read.cgi/newsplus/1052054166/

治療法はボブサップに筋肉を分けてもらうことという事か

あの国とは関係ないニダ

定期的にage しましょう。新発見ですから

この病気を聞くたびに、「ジョニーは戦場へ行った」を思い出す。
ルーゲーリックの映画も見た。
やりきれない。

>>137-138
・ﾟ・ﾟ・(ノД`)ｳﾜｧｧﾝ!

>>146 のニュースに期待

>>150
おいおい、「ジョニーは戦場へ行った」は戦闘で両手両足と目鼻舌が
吹っ飛ばされた設定でﾁｮｯﾄ違わねえか？ ｗ

テディーベア？

こういった病気の治療法が早く確立されるといいですな。
頑張れ、それ系の人達（´･ω･｀)

いつごろになったら治療法ができるようになるのだろうか・・

>154
あんたはなにもわかっていない。

ＡＧＥ

特効薬開発祈祷･･･　age

a

ge

完治できるようになる？

>>163
まだまだ無理。今回わかったのは、ある変異がALS様の症状を引き起こすということだけ。
ヒトの場合は別の原因かもしれないよ。
それに、何らかの方法で発病の原因を直すようにできたとしても、死んでしまった神経細胞
を再生させるのはまた別の話。

10年後くらいにはどれくらい治療が進むのだろう？

age

ダイニングキッチン

ニンニクのタンニン

んー

　あげ

a

げ　　　

この病気の筋萎縮、脱力感ってどんな感じ？

>>90
あなたのお母様のご回復をお祈りします。
本当に早く治療法がみつかるといいですね。

aa

15の表現が最高に上手い。
>174
この病気が心配なら誰かに足の裏の踵から小指にかけて
鉛筆か針でなぞってもらいなさい。
爪側に跳ね返れば医者へ行きなさい。
何も起こらないか下に動いたらだいじょーぶよ。多分。

病的反射とかいう現象だっけ？