ゼロの院生＜どん底からの国立医学部再受験＞Part 5

●特殊な不整脈疾患：心室細動で基礎疾患の不明なもの（突然死をきたす心室性頻脈性不整脈）
　　　　　　※不整脈による死亡の中で心室頻脈による死亡が8割を占める。
　　○診断のポイント
　　　　�@心室拍数120〜240/分の規則的なQRS波
　　　　�AQRS幅は通常広い（≧120msec）
　　　　�BQRS波とP波との飛燕がみられる
　　　　　　※蘇生成功率は毎分10%低下
　　○具体的な疾患
　　　　1.先天性QT延長症候群…心室頻拍を惹起することがある。ＱＴｃなどを用いたSchwartzの診断基準によって
　　　　　　　　　　　　　　　診断する。LQT遺伝子異常が原因であることが多い。カリウムチャネルの責任遺伝子である
　　　　　　　　　　　　　　　LQT1、LQT2とナトリウムチャネルの責任遺伝子であるLQT3だけで全体の95%を占める。
　　　　　　　　　　　　　　　心電図では幅広い大きなT波、小さなノッチのあるT波、後半部にピークの有するT波、
　　　　　　　　　　　　　　　U波の増高と多種類の心室性期外収縮、T波とU波の融合などが特徴的。
　　　　　　※ＱＴ間隔延長…心電図上、ＱＴ間隔は心室筋の脱分極開始時相（Ｑ波）からＴ波の終わりまで
　　　　　　　　　　の時間を言う。ＱＴ間隔は心拍数の変化で変動する。従って心拍数による補正が必要である。
　　　　　　　　　　補正したものをＱＴｃ（corrected QT）で表し下の式で計算する。
　　　　　　　　　　　　　　　ＱＴｃ＝ＱＴ時間（秒）／√ＲＲ時間（秒）
　　　　2.後天性QT延長症候群…低カリウム血症、低マグネシウム血症（基準値2.0mg/dl）
　　　　　　※植込み型除細動器（ICD）…体内に埋め込まれたICDが頻脈を自動的に検知し、抗頻脈ペーシングや
　　　　　　　　　　　ショックを出すことによって抗頻脈治療や除細動治療を行う。また、徐脈治療用としての
　　　　　　　　　　　ペースメーカー機能も持つ。Brugada症候群やQT延長症候群などの心室頻脈/心室細動を
　　　　　　　　　　　起こしやすい疾患を有する症例など、不整脈がある、もしくは不整脈を起こす可能性が高い
　　　　　　　　　　　症例に適用となる。
　　　　3.Brugada症候群…ST上昇がみられ、Coved（弓を折り曲げたような）Type　とsaddle-back（馬の背）Type　
　　　　　　　　のST上昇がある。心電図により�T〜�Vの型に分ける。Coved　Type　は�T型、saddle-back　Type　は
　　　　　　　　�U、�V型であり、その他の所見で�Uか�Vに分類する。
　　　　4.不整脈源性右室心筋症…ε波が特徴的。
　　　　　　※イプシロン波（ε波）：QRS波の終了直後に出現する小さい結節状の波である。心筋の過敏性と関連している。

不整脈源性右室心筋症…ε波が特徴的。

はじめて聞きました。心室頻拍をひきおこすのですか？
国内で症例報告がありますか？
不勉強で恐縮ですがご教授ください。