1 :
名無しさん@お腹いっぱい。:
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| 今日から1年間、
| 内科学の講義をします!!
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 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
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国家試験は年々難しくなる
厚生労働省
____ 敵は本気でタマを獲りにきてるぞ
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
\| | |□ | √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (___ノ〜
∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
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| やべぇよ俺まだ何も手付かずだぜ
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∧
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| 俺もイヤーノートしか読んでない
\________________
2 :
こずゑ 鈴:2001/04/03(火) 02:23
おい! おまえら 勉強しろ!
3 :
名無しさん@お腹いっぱい。:2001/04/03(火) 20:26
いつ開講?
期待してます!
∧_∧ ∧_∧
ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待
( つ つ ( つ つ
∧_∧ ∧_∧
( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい
( つ つ ( つ つ
∧_∧ ∧_∧
そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・)
( つ つ ( つ つ
||
Λ||Λ オーイ 1が氏んでるぞ
( / ⌒ヽ
| | |
∪ / ノ
| ||
∪∪
∧_∧ ∧_∧
ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待
( つ つ ( つ つ
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( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい
( つ つ ( つ つ
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そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・)
( つ つ ( つ つ
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━━━━━━| 1回目はミトコンドリア脳筋症についてだ
レ──────────────
ミトコンドリア遺伝子異常は
母系遺伝する。これ大事!
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━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
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| そんなマイナーな
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| 国試にでるのか?
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/
| し、試験には出るよな・・・。
レ──────────────
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代表的な3疾患とその初発症状
KSS 外眼筋麻痺、眼瞼下垂
MELAS 片頭痛様発作 痙攣 筋萎縮
MERRF ミオクローヌス
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━ (゚Д゚ ) /━━━━━━━━━━━━━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
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| こらっこっち向かんかい ゴルァ
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| もっとメジャーな疾患を教えろや
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/
| それぞれの臨床所見として
レ──────────────
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
KSS 緩慢に進行する眼筋麻痺 網膜色素変性症 心伝導ブロック
MELAS 自家中毒様の悪心嘔吐 脳梗塞様症状 半数近くに難聴
MERRF 全身痙攣発作 小脳症状 痴呆
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━ (゚Д゚ ) /━━━━━━━━━━━━━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
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/
| いつまでそっちを向いてる ゴルァ
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 本当に大丈夫か・・・
\________________
学部長
______
彡ミ | | ∧_∧|__ ちなみに治療は
|ヽ | | ( ´ー`/ / KSSには Co enzymeQ10 の大量投与が有効
|ヽ | | ( @`/_〇 との報告があるが基本的に対処療法なんだな
⊥ |  ̄| ̄|| ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| フムフム
|__| ◎ ̄| ̄| ̄ ̄ ̄ ̄ ̄|
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | 検査として血中乳酸・ピルビン酸濃度の上昇が見られるのさ
( ´∀`)< つまり乳酸アシドーシスをきたすこともあるんだ。
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < 筋生検でミトコンドリアミオパチーの所見を見るのも大事
/つつ | Ragged-red-fiberをも確認しよう。
\____________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | ミトコンドリアの異常(ATP産生の低下)なんだから、知能障害
( ´∀`)<筋力の低下、心筋の異常、易疲労感とかも見られるよね
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < 糖尿病を合併することもあるんだ
/つつ | 1000万人いる糖尿病患者のうち10万人がミトコンドリア異常
| ではないかと言われてるんだって。
\____________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 現在は遺伝学を応用しミトコンドリア遺伝子の解析を行って
(-_-)< 他の症状や検査をもとに診断するんだけどね
(∩∩) \_____________________
| というわけでとにかくATP生産障害の疾患です
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━
大切試験にでる(かも)
筋力低下
ミオクローヌス
知能障害
小脳失調
てんかん
難聴
Ragged-red-fiber
乳酸値上昇
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (;゚Д゚) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
\| | |□ | √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (___ノ〜
∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
|なんで知能障害や小脳失調なんだ?
\________________
∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 脳は糖を直接利用しないといけないからだろ
\________________
| KSSの鑑別診断として
|
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
眼瞼下垂をきたす疾患
神経・筋接合部 重症筋無力症 ボツリヌス中毒
筋原性 眼咽頭筋ジストロフィー
神経原性 Horner症候群
動眼神経障害(腫瘍 糖尿病 Weber症候群)
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
\| | |□ | √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (___ノ〜
∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
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/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| どうやって鑑別するんだ
\________________
∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| それは本で調べろということか
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______________
/
━━━━━━| ちなみに国試では・・・
レ──────────────
86回A‐40
みたいな感じで出題されとる
____
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━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
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_________∧______
/
| 名前だけじゃねえか ゴルァ
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| これが第1回かよ。
\________________
すまそ。本当に尾粗末さまでした。
ミオクローヌス 関連はよく出題されますのでその関係で
ひょっこり出てくるかもしれません。
∧_∧ ∧_∧
ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待
( つ つ ( つ つ
∧_∧ ∧_∧
( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい
( つ つ ( つ つ
∧_∧ ∧_∧
そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・) そのままマターリでお待ち下さい ( ・∀・)
( つ つ ( つ つ
\从/
∧_∧ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
(;TДT)< ミスプリがあった!!
>>12 ( つ つ \_______
〈 〈\ \
(__)(__)
1000万人も糖尿病患者なんていない!!
100万人に訂正だ。
(ちなみに糖尿病予備軍を合わせて600万人です。)
┌────────────
│ 今回は筋疾患です。
\_ _____┌────────────
|/ | まともだな。
┃ \_ _┌─────────────
┃ ∨ │ 期待できるかもよ。
____ ┃ \____ ____________
B■∧ / ┃ ∨
━ (@`@` ゚Д゚) / ━┛ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
\| | |□ | √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (___ノ〜
∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
______________
/
━━━━━━| 周期性四肢麻痺について
レ──────────────
発作的に四肢の筋脱力を生じる原因不明の病態
発作時の血清K値により
低K性周期性四肢麻痺、高(正)K性周期性四肢麻痺に分類される
____
.B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
_________∧______
/
| またマイナーだな
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 筋疾患といったら筋ジスじゃねえか
\________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 筋ジスはそのうちね、そのうち・・・
\
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━
※低K性周期性四肢麻痺
遺伝的異常に基づく1次性と各種病態に伴う続発性とがある。
大半は続発性であり、約半数は甲状腺機能亢進症の男性に生じる。
原発性アルドステロン症、尿細管アシドーシス、Bartter症候群にも伴う。
※高(正)K性周期性四肢麻痺
先天性パラミオトニー(筋緊張症状の他に弛緩性運動麻痺をきたす)
の表現型をとる例が多い。
____
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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| そのうちっていつだ ゴルァ!
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∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| メジャーは長くなるからやりたくないんだろ
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/
━━━━━━| 国試に出やすいのは甲状腺機能亢進症に伴うもので
レ──────────────
甲状腺中毒性周期性四肢麻痺
・血清K値は低値であることが多い
・上肢よりも下肢に強く、四肢の遠位部よりも近位部に強くみられる
・男性に多い(甲状腺機能亢進症自体はは女性に多い)男:女=26:1
・過労、過食、飲酒により誘発し易い
・東洋人に多い
・麻痺の程度はBasedow病の重症度に比例する
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| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
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| なんか真面目だぞ。
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 聞く価値があるかもな
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━━━━━━━━━━━━━━━
これは大事、(でも試験にはでないかも)
周期性四肢麻痺では意識障害も感覚障害も生じない!!
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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━━━━━━| ちなみに国試では・・・
レ──────────────
86回B‐27、83回B‐11、84回A‐47、86回A‐43
こんな感じだ
____
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━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
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_________∧______
/
| 名前だけは良く出るな
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 東洋人に多いから出易いかもな
\________________
∧_∧
( ・∀・) チナミニ
( ∩ ∩ 低K性デハ ブドウ糖負荷 ヲスレバ四肢麻痺ガ誘発
) ) ) 高(正)K性デハ K負荷 ヲスレバ四肢麻痺ガ誘発
(__)_)
∧_∧
( ・∀・) アア
( ∩ ∩ 検査ノオハナシネ ハ
>>26ハ
) ) )
(__)_)
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 糖原病の中には代謝性筋疾患の病態を示すものもある
\
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
糖原病
グリコーゲン代謝系の先天性酵素欠損。
組織に多量のグリコーゲンないし異常構造のグリコーゲンが蓄積
その結果組織の機能障害をきたす疾患群をいう。
欠損酵素の違いによってT〜[型に分類されている。
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
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/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
U、V、W、X、Z、[型が骨格筋障害を生じるんだったな
\__________________________
∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| でもV型、[型は筋症状は軽症なんだ
\________________
| 1番有名なのはT型のvon Gierke病だが
| 今日は筋疾患ということだからU、X型を講義する
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
重要なのはT、U、X型である。
1964〜1996年までに国内で報告された病型確定例は300例で、50%がT型。
欠損酵素
T型 glucose-6-phosphatase ミクロソーム内
U型 α-1@`4-glucosidase リソソーム内
X型 phosphorylase
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
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| この3型の中で低血糖になるのはT型だけ
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∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 尿酸値↑↑もT型だけだな
\________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | ちなみに糖原病の病型診断は酵素欠損の証明によるんだ。
( ´∀`)<下記の負荷試験も有用だよ。
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < OGTT グルカゴン負荷 ガラクトース負荷
/つつ | 阻血下前腕運動負荷試験。(詳細は調べてね)
\____________________
r――――――――――――――――――――――――
|U型糖原病(Pompe病) α-1@`4-glucosidase欠損
|筋症状を生じる糖原病の中で最も多い。
|特に心筋、骨格筋においてグリコーゲン蓄積による障害が見られる。
| ____________________________
| /
| / | ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| / |心筋・・・心肥大
V. .|骨格筋・・筋力低下、巨舌症
|低血糖にはならない
. Λ Λ 。 。 Λ_Λ
(@`@`゚Д゚) / \ (´∀` )
/ つ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ⊂ )
┌───┐ ┌───┐
│ | │ |
_____________/\_______
発症年齢によって幼児型、小児型、成人型と分けられる。
早期に発症する程重症となり予後は不良である。
乳児期発症なら1〜2年以内に通常死亡する。
若年期発症でも成人までに呼吸不全で死亡する例が多い。
――――――――――――――――――――――
r―――――――――――――――――
|X型糖原病(McArdle病) phosphorylase欠損
|筋運動時に筋のグリコーゲン分解が障害されATPが産生されない。
|second wind現象が半数にみられる。
| ________________
| /
| / | ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| / |筋の運動耐性の低下が主症状
V. .|CK値上昇
|反復性ミオグロビン尿
. Λ Λ 。 。 Λ_Λ
(@`@`゚Д゚) / \ (´∀` )
/ つ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ⊂ )
┌───┐ ┌───┐
│ | │ |
_____________/\_______
前腕阻血下運動負荷試験で正常者はピルビン酸、
乳酸値が著明に上昇するが本症患者は上昇しない。
(筋の糖代謝異常のため)
ミオグロビン尿による腎不全に注意する。
――――――――――――――――――――――
∧ ∧ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
(@`@`・∀・) <second wind 現象てなんでちか?
〜(___ノ \__________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | second wind 現象とは筋症状に耐えて運動を続けると
( ´∀`)< 突然、筋症状が軽減する現症のことを言うんだ。
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < 筋肉内への血流増加が関係してると考えられて
/つつ | いるんだけどね。
\____________________
―――――――――――――――――――――――─────
せっかくだからT型糖原病(von Gierke病)についても簡単に・・・
__ _________________________
∨
∧∧
(@` )
/ |
〜(__@`ノ
|※glucose-6-phosphatase の欠損によって肝、腎における
|G6Pのグルコースへの変換が障害される。その結果として
|グルコースの蓄積、乳酸産生亢進が生じる。
|
|※主要症状は、肝腫大、腹部膨満。
|発育遅延、出血傾向、人形様顔貌。
|低血糖発作、高乳酸血症、高尿酸血症(痛風) アセトン尿症。
|
|※低血糖発作を抑えるため頻回の食事摂取を行う。
|
|※予後を左右する要因は腎障害であり、死因の大半が腎不全。
\__ ________________
∨
カタカタ____
∧_∧ ....||\ \ ̄| ̄ |
( ´∀`) || | ̄ ̄ | .|:[].|
┌( つ/ ̄||/  ̄ ̄/ .|= |
|└ ヽ |二二二」二二二二二二二二」
 ̄]|__)_) .| || | ||
/ ̄\ / . || / ||
◎ ◎..[____|| .[__||
∧ ∧ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
(@`@`・∀・) <ちなみにグルコース負荷試験において血中乳酸血↓↓でちよ。
〜(___ノ \______________________
______________
/
━━━━━━| でだ、国試では・・・
レ──────────────
88回B‐87、87回B‐84、91回B‐60、90回A‐43
84回E‐40・・・
____
.B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
_________∧______
/
| T型の代謝性アシドーシスか・・。
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 骨格筋のPAS染色標本を見とくか。
\________________
Λ_Λ Λ_Λ \ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
( ・∀・) (・∀・ ) |< 乳酸アシドーシスをきたし易い
( )__( )__|_ | 疾患を調べときたいよね!
_Λ Λ_Λ ̄ ̄ ̄ /.//| \__________
) ( ) ./┃| | |
 ̄ ̄ ̄ ̄\ )_/ | |/
| | ┃  ̄
|__)
40 :
名無しさん@おだいじに:2001/04/15(日) 22:07
何気にいいスレじゃねーか。
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 多発性筋炎、皮膚筋炎も筋症状を示す疾患である(炎症性筋疾患)
\
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
PM@`DM
原発性の横紋筋の炎症性疾患。
特発性炎症性筋疾患に含まれ、多彩な病態を示す。
好発年齢は15歳以下と40〜60歳の2峰性。
女性に多い(男:女=1:2)
近位筋群の筋痛を伴う対称性の筋力低下(ミオパチー)。
他のミオパチーとの違いは痛みを生じることである。
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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抗Jo‐1抗体、抗Mi抗体 が有名だったような・・・
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| 自己抗体は肺線維症との関係が・・・
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筋症状
対称性の近位筋の筋力低下を特徴とする。
数ヶ月、数年にわたって次第に進行するのが典型だが
時には急激に進行し、数ヶ月で歩行不能となることもある。
筋圧痛、自発痛。
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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皮膚症状
Gottron 徴候・・・・手指PIP、MCP関節伸側面の鱗屑を伴う紅斑
多形皮膚萎縮症・・・皮膚の色素脱失、色素沈着 毛細血管拡張
ヘリオトロープ疹・・両上眼瞼の浮腫性の紫紅色の皮疹
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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肺病変
間質性肺炎、肺線維症が30%〜70%みられ、
空咳、労作時の呼吸困難、低酸素血症を示す。
治療に抵抗性の症例もあり、発症の有無が予後を左右する。
usual interstitial pneumonia(UIP)
bronchiolitis obliterance organizing pneumonia(BOOP)
diffuse alveolar damage(DAD)
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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心病変
心筋障害を伴うことは多いが、臨床症状を呈することは少ない。
まれに心筋炎、心膜炎によって心不全に至ることもある。
肺病変と共に死因の一つである。
関節炎
非変形性、非破壊性ほ多発性関節炎を30%に認める。
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| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
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┌───────┐
(|● ● |
/| ┌▽▽▽▽┐ | / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
( ┤ | | |< 原則として腎障害は生じないんだな
\ └△△△△┘ \ \__________
| |\\
| | (_)(まれに腎障害の報告もあります)
| |
| /\ |
└──┘ └──┘
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | 血清 CK↑ Aldolase↑ AST↑
( ´∀`)< CK値は特に重要な指標なんだ
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < 尿中クレアチン↑ (筋破壊のため)
/つつ | 尿中クレアチニン↓(全身の筋肉量の減少)
\___________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | 筋電図 の特徴として
( ´∀`)< 1)short duration 2)low amplitude
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < つまり、神経筋単位電位の持続時間の短縮、
/つつ | 電位の多相性、低電位、干渉波の形成などがみられるよ
\___________________
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
Λ_Λ | 筋生検なんだけど
( ´∀`)< 筋組織内、小血管周囲に炎症性細胞の浸潤が・・
( ΛΛ つ >―――――――――――――――――――‐
( ゚Д゚) < また、筋細胞の変性と再生、筋線維の大小不同、
/つつ | 硝子化、空胞変性、壊死、核の中心化が・・・
\___________________
血清CK、アルドラーゼ値、尿中ミオグロビンの増加、尿クレアチン係数の上昇
筋電図検査による筋原性変異
筋生検による筋炎の確認
近位筋の筋力低下、特徴的な皮疹等の臨床症状から本症を疑ったときは
上記の検査をして筋炎の存在を確認して診断していこう。
∧_∧
(・∀・ )
 ̄| ̄ ̄U| ̄U ̄| ̄ ̄ ̄|. ̄ ̄ ̄|\
 ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄|\|
 ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄|\|
 ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄|\|
∧ ∧ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
(@`@`・∀・) < 20%に悪性腫瘍との合併も認められるのでち
〜(___ノ \__________________
∧ ∧ / ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
(@`@`・∀・) < だから本症の場合、癌の検査も一緒に行なうのでち
〜(___ノ \_________________________
______________
/
━━━━━━| やっぱり、国試・・・
レ──────────────
89回E‐36、85回E‐41、79回D‐33、85回A‐46
84回E‐40、80回B‐59 etc
____
.B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━
| つ ▽ ∧ ∧ ∧ ∧
| | ┌┴┐ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
\| | |□│ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
@`@`し'∪@` │ │ √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (__@`ノ〜
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
_________∧______
/
| 10%にRaynaud現症をきたすんだっけ
\_____________ ∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| Raynaud現症をきたす疾患・・・
\________________
※year note ヲ シラベテネ
54 :
名無しさん@おだいじに:2001/04/22(日) 18:44
age
55 :
名無しさん@おだいじに:2001/04/22(日) 20:18
.'⌒⌒丶 難しいぞ!
′从 从) Λ_Λ
ヽゝ゚ ‐゚ν ( ´∀`)∵‥プシュ
━━つ━つ━━━━━( ━━━∈∵‥
/ ゝ | >@ | ∵‥
(_) _) (__)_)
∧_∧
( ・∀・) マアマア
( ∩ ∩ ソウイワナイデ
) ) )
(__)_)
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| ようやく進行性筋ジストロフィーです
\
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━
臨床的に進行性の筋力低下を示す遺伝性疾患で、
骨格筋は組織学的に筋細胞の変性、壊死、再生
を主病変とする。
遺伝型式、筋障害分布から分類がなされる。
____
B■∧ /
━ (@`;゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (゚Д゚;) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
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| ホントに「ようやく」だな
\_________________
∧
/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| 待ちくたびれたぞ
\________________
※伴性劣勢型
分類♪ 重症型(Duchenne型)
良性型(Becker型)
∩_∩
( ´∀`) ※常染色体劣勢型
( ) 肢帯型(limb-girdle型)
| | | 小児筋肢帯型
(__)_) 先天性筋ジストロフィー
※常染色体優性型
顔面・肩甲・上腕型(FSH hacioscapulohumeral)
遠位型
近位型
眼筋咽頭型
で、この3型を覚えようね♪
∩_∩ Duchenne型 60%
( ´∀`) 肢帯型(limb-girdle型) 30%
( ) 顔面・肩甲・上腕型(FSH型) 10%
| | |
(__)_)
この3型を比較した表は
大概の内科の本に載ってるから(当然year noteにも)
∩_∩
( ´∀`) 見ておこうね♪
( )
| | |
(__)_)
Duchenne型は伴性劣性遺伝で男児に多く見られる病型なんだ。
筋力低下の部位によりさまざまな症状がでるんだよ。
骨盤部・・・歩行開始遅延、動揺性歩行(あひる歩行)
脊柱・・・・脊椎側弯症
下肢・・・・Gower徴候、腓腹筋の仮性肥大
∩_∩
(・∀・ )
 ̄| ̄ ̄U| ̄U ̄| ̄ ̄ ̄|. ̄ ̄ ̄|\
 ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄|\|
 ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄|\|
 ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄ ̄| ̄ ̄|\|
近位筋障害が中心だから
外眼筋、咽頭筋、膀胱肛門活躍筋は障害されない。
つまり、嚥下障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害はおきないんだ。
∩_∩〃つ
( ´∀`)/
( つ /
| ⌒|
| (__)
(__)
でも心筋障害が生じることがあるんだ。
予後も不良で20歳までには亡くなるんだって・・・。
∩_∩モナ?
(;;´Д` )
( )
| | |
(__)_)
肢帯型(limb-girdle型)の特徴は 顔面・肩甲・上腕型(FSH型)の特徴は
1)20歳過ぎ頃より発症 1)顔面筋障害が必発する
2)肩と腰の筋肉が萎縮し筋力低下 2)歩行障害は生じない
3)翼状肩甲 3)翼状肩甲がみられることもある
4)顔面の筋肉は傷害されない
ではこのへんで じゃあね
\_______ ___/
V
∩_∩
( ´∀`)
≡≡≡≡ ⊂ つ
人 ヽ'
し'(_)
|
| でだ、検査所見なんだが・・・
|
 ̄ ̄ ̄∨ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
━━━━━━━━━━━━━
大切なのは筋電図と血清CK値
筋電図・・・short duration@` low amplitude
血清CK値・・著しく上昇!!!(大事、絶対覚えとこう)
aldolase↑ LDH↑ AST↑ ALT↑
尿中クレアチン↑ 尿中クレアチニン↓
____
B■∧ /
━ (@`@` ゚Д゚) /━━━━━ ∧ ∧ ∧ ∧
| つ ▽ (;゚Д゚) (゚Д゚;)
| | ┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
\| | |□ | √ ̄ (___ノ〜 √ ̄ (___ノ〜
∪∪ | | || ━┳┛ || ━┳┛
 ̄ ̄ ̄ ̄ ̄| |==============
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/ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄  ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
| マル耳モナーってまだいたんだ
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| 絶滅したと思ってた・・・
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国試では82回D‐30みたいな感じで。
Gowers徴候について調べとこうね。
そうそう、Duchenne型はジストロフィン蛋白の欠損を
筋生検で証明して確定診断することも覚えとこうね。
、、、、
@ミ ∧゙∧
ミ、、、、ミ@`@`゚Д゚ミ
67 :
名無しさん@おだいじに:2001/05/02(水) 21:56
どおした、息切れか?
68 :
名無しさん@お腹いっぱい。:2001/05/02(水) 22:18
神経内科のことばっかりだな
∩_∩
( ´∀`) 内科学の教科書無くしたモナー
( )
| | |
(__)_)
ドウ シ ヨウ
∧_∧ ∧_∧ ∧_∧
(; ・∀・) (; ・∀・) (; ・∀・)
⊂ ⊂ ) ( つ つ ⊂__へ つ
く く く ) ) ) (_)/
(_(_) (__)_) 彡(_)